婴幼儿听力损失诊断与干预

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本指南关注的目标性听力损失为所有婴幼儿先天性、双侧或单侧（感音神经性、传导性和混合性）听力损失，语言频率（500、1 000、2 000和4 000 Hz）平均听力损失在30～40dB以上。

注：由于入住新生儿监护病房(NICU)的婴幼儿发生神经性听力损失的概率较高，如听神经病等，故这部分婴幼儿需要给予关注。此外，本指南所指为听力损失，因此，婴幼儿期常见的分泌性中耳炎等并不包含在内。

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诊断标准

本指南推荐的“听力正常范围”标准如下：

①声导抗测试（含1 000 Hz探测音）鼓室图正常；②短声听性脑干反应（ABR）测试V波反应阈≤35 dBnHL；③耳声发射（OAE）测试，畸变产物耳声发射（DPOAE）各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥6 dB，瞬态诱发耳声发射（TEOAE）各频率段相关系数大于50%，总相关系数大于70%；④行为测听听阈在相应月（年）龄的正常范围内。

注：成人行为测听有正常阈值范围，而婴幼儿目前只有关于行为测试方案选择的共识，尚无“听力正常范围”，其听力诊断需要和其他听力学检测结果相互验证。

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诊断原则

1.听力测试组合：应据婴幼儿年龄和认知发育情况，选择适合该个体的客观听力检查和主观行为测听项目进行组合测试。

2.交叉验证：任何单一测听结果需要有其他听力测试结果的支持，只有经过多项测试结果的相互验证，才能明确诊断。此外，还应结合婴幼儿日常对声音的反应情况。

3.连续性：婴幼儿的听觉系统处在发育期，评估和诊断应有连续性，不能孤立地看待单次诊断结果。建议3岁之前每3～6个月随访1次，之后每年随访1次，直至6岁。

4.仪器设备校准和测试环境：仪器设备校准及测试环境应遵循相应国家标准（参考GB/T16403和GB/T16296）。

5.多学科合作：婴幼儿听力损失往往和全身状况相关，故应实行多学科合作原则，共同全面评估患儿的发育问题。

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诊断方法

（一）采集病史

病史采集包括母亲妊娠期有无感染及用药史、患儿出生时情况、新生儿听力筛查情况、监护人观察婴幼儿日常对声音的反应情况、言语发育（包括言语前期和言语期）、智力和肢体运动发育情况，患病及其他器官的异常和用药史。此外，还应包括家族史和其他听力损失的高危因素[参阅《新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）》。

（二）体格检查

体格检查包括常规体检和耳鼻咽喉专科检查。常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形，要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等，以排除各种伴有听力损失的综合征；专科体检要注意外耳、耳道、鼓膜和软硬腭等情况。

（三）听力学测试

包括主观听力测试（行为测听）和客观听力测试（生理学测试）两大类。目前婴幼儿行为测听包括行为观察测试（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）、纯音听阈测试以及言语测听；生理学测试包括声导抗及声反射、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应（ASSR）等。

用于确定婴幼儿听力损失的听力学组合测试，应包括生理学测试和行为测听，以评估每侧听觉通路的完整性，评价整个言语频率范围的听敏度，确定听力损失的类型。根据婴幼儿听觉发育不同阶段的特点，分为出生至6个月和6个月至3岁的两个年龄段，分别进行听力诊断评估。

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